一、病因
(1)失水和电解质、酸硷平衡的紊乱
成年人每日胃肠道分泌液量估计为7000～10000ml，大部分在回肠和结肠近段重行吸收。所以十二指肠和空肠上段的高位小肠瘘每日丧失肠液量较多，可高达7000ml。因此，如未能得到及时补充，可很快造成脱水、低血容量、周围循环衰竭、休克。
在大量失水的同时尚有电解质的丢失，具体根据瘘的部位而异。如主要丢失胃液则电解质的丢失以H 和Cl为主，如损失肠液则以Na 、K 和HCO3为主。一般小肠瘘可每日丢失NaCl2～40g。随着电解质的丢失必然影响酸硷平衡，大量硷性肠液丧失往往引起代谢性酸中毒，如丧失酸性胃液则可产生低钾性硷中毒。
低位肠瘘的水和电解质的丢失较少，如回肠远段瘘每日失液量仅200ml左右，很少引起严重的生理扰乱。
高位小肠与结肠间的内瘘将一长段具有重要消化吸收功能的肠段短路，可产生严重腹泻，同样可引起严重的水电解质紊乱和营养障碍。
(2)感染
少数小肠瘘乃手术引流处不愈合而形成，如十二指肠或空肠造口不愈合;另有一些内瘘系通过已粘连的两个空腔脏器间逐渐穿通而形成;这些瘘在形成过程中不伴有明显的局部或全身感染。然而大多数肠瘘在形成过程均并发局限性或弥漫性腹膜炎，并发脓肿，单个或多个。病人有发热、腹痛、腹胀，胃肠道功能紊乱如恶心、呕吐、纳差、腹泻或无排便排气，消瘦，中毒症状，甚至败血症、休克、死亡;亦可饼发应激性溃疡，消化道出血，中毒性肝炎，ARDS，肾功能衰竭等。
(3)营养不良
随着肠液的丢失尚有大量消化酶和蛋白质的丧失，消化吸收功能受到损害，於是造成负氮平衡，维生素缺乏，病人体重急剧减轻，贫血、低蛋白血症，甚至形成恶液质而死亡。
(4)瘘口周围皮肤糜烂
由於消化液长时间浸蚀，瘘口周围皮肤极易发生糜烂，病人诉剧烈疼痛。尤其高位肠瘘肠液内含丰富消化酶，更易产生皮肤损害。腹腔内瘘管旁肉芽组织亦可受消化液的腐蚀而出血。
二、发病机制
1.病理生理
小肠瘘发生后的局部损害和全身影响受诸多因素的影响，其中最主要的影响因素是瘘位置的高低、流量的大小以及引流的通畅程度。小肠瘘发生后机体可出现下面一系列的病理生理改变。
(1)体液、电解质的紊乱和酸碱失衡：
成年人每天胃肠道分泌量为7000～8000ml，其大部分在回肠和近端结肠重吸收。所以十二指肠和空肠上段高位小肠瘘者每天丢失肠液量较多，可高达数千毫升。因此，如病人未能得到及时适量的补充，很快即可出现明显的脱水以及酸碱失衡表现，严重者可导致周围循环和肾功能衰竭、低血容量性休克，甚至死亡。
在丢失大量水的同时尚有电解质的丢失，具体视瘘的部位而异。如主要丢失胃液则电解质丢失以H 和Cl-为主，如损失的以肠液为主则以Na 、K 和HCO3-为多。随着电解质的丢失必然会影响酸碱平衡。大量碱性肠液的丢失则引起代谢性酸中毒，如主要丢失酸性胃液则产生低钾性碱中毒。
低位小肠瘘的水、电解质丢失较少，如远端回肠瘘每天失液量仅200ml左右，很少引起严重的生理紊乱，因而对全身的影响较小，适当补充后多能维持平衡。
高位小肠与结肠间的内瘘使一长段具有重要消化吸收功能的肠段旷置，可产生严重腹泻及水、电解质失衡和营养障碍。
(2)感染：
肠瘘发生后，肠内容物流入腹腔，常引起急性弥漫性腹膜炎，如不及时引流则可导致中毒性休克，甚至在短时期内死亡。如瘘的位置较低、瘘口小、流量低，则可先引起局限性腹膜炎，随后发展为腹腔脓肿，脓肿穿破后形成肠外瘘。如引流不及时或不通畅，感染可继续加重，发展为败血症。亦可伴发应激性溃疡出血、肝功能受损、ARDS以及多器官功能衰竭。腹膜炎及腹腔脓肿是肠瘘早期最主要的病理损害，早期发现和及时有效的引流极为重要，可中断其发展，为下一步治疗提供有利的条件。
(3)营养不良：
由于瘘出液中大量消化酶的丢失，不仅使肠道消化吸收功能严重受损，而且会丧失大量的蛋白质。同时肠瘘病人常不能进食，因此必然造成显著的负氮平衡，出现不同程度的营养不良。患者体重急剧下降，贫血，低蛋白血症，器官萎缩。不但伤口愈合不良，而且由于免疫功能低下而发生严重感染。过度的消耗最终致恶病质而死亡。这种改变在高位小肠瘘较低位瘘为突出。
(4)瘘口周围皮肤糜烂：
受消化液中酶的消化腐蚀，瘘口周围皮肤常出现潮红和不同程度的糜烂。其范围逐渐扩大，难以控制和治疗，且疼痛剧烈难忍。低位小肠瘘瘘口周围皮肤亦可发生湿疹和皮炎，或发生疖肿及蜂窝织炎等软组织感染。
(5)肠瘘本身的病理改变：
肠瘘的发展变化与其最终结局总是与肠瘘所在部位的肠管与邻近组织的病理情况密切相关。在早期，肠瘘附近的肠管多有水肿和炎症，并常伴有相应的动力障碍，因而导致肠内容物的滞留以及肠内压的增高，使瘘口继续增大，瘘出液亦增加。经过引流及抗感染等其他治疗后，肠壁及周围组织的炎症及水肿逐渐消退，肠道的通畅性恢复，瘘口亦随之缩小，流出量开始减少。肠瘘周围粘连、肉芽组织增生形成管状瘘，最后瘘管被肉芽组织填充并形成纤维瘢痕而愈合。这是小肠瘘由小变大，经过妥善处理后再由大变小而最终愈合的过程。
有一部分瘘不能自然愈合，需进一步手术治疗。为了便于指导临床治疗，根据肠瘘的全身及局部病理变化过程，可把整个病理过程分为3个阶段：
第一阶段：从肠瘘的发生到病情稳定，一般为2～3周。这一阶段的主要矛盾是腹膜炎、腹腔脓肿和由于丢失大量肠液所造成的水、电解质失衡。在治疗上应针对上述几个矛盾采取积极有效的措施，力争使病情早日稳定。
第二阶段：腹膜炎已得到控制，脓肿已被引流，肠液的丢失开始减少，病情相对稳定。随着病期的延长，营养问题将转为主要矛盾，应把减少肠液的丢失、补充营养、促进肠瘘的缩小及伤口愈合放在重要地位。如果此阶段旷日持久，仍可发生其他并发症，甚至导致病人衰竭而死亡。
第三阶段：全身情况从稳定转向好转，体重开始增加，瘘口局部随着肉芽组织的增生和瘢痕的形成而逐渐缩小，大部分管状瘘可自行闭合。不能自行闭合的管状瘘以及唇状瘘，也具备了进行手术修补的条件，经过必要的准备可择期进行手术治疗。
2.分类
肠瘘的分类可从不同角度进行，常用的分类方有以下几种：
(1)根据病因分类：
可分为损伤性、炎症性和肿瘤性等3种。
(2)根据解剖部位分类：
根据瘘的原发部位而命名。如十二指肠瘘、空肠瘘、回肠瘘和结肠瘘等。有人把十二指肠及十二指肠悬韧带以下100cm范围内的肠瘘称为高位小肠瘘，远端回肠瘘则称为低位小肠瘘。这种分类主要着眼于可能引起的水、电解质失衡的性质和程度，便于指导临床治疗。
(3)根据肠瘘与皮肤相通的情况分类：
可分为间接性(亦称为复杂性)和直接性(亦称为单纯性)两种。一般在瘘的始发阶段多为间接性肠瘘，肠内容物聚集在腹腔某处而间接地引流到腹外，这种肠瘘对病人的危害性最大。
(4)根据瘘的形态分类：
可分为唇状瘘和管状瘘。前者是指肠黏膜部分外翻与皮肤周边愈着呈唇状而得名，此瘘多不能自愈。后者则不然。此分类对治疗有一定指导意义。
(5)根据肠瘘发生在肠管的侧面还是断端分类：
可分为侧瘘和端瘘。侧瘘丢失的肠液较为严重，预后也较差。
(6)根据空腹时24h内经瘘口的流出量分类：
可分为高流量性和低流量性两种。一般在24h内经瘘口流出1000ml以上肠液的称为高流量性肠瘘。
(7)根据瘘的数目分类：
可分为单发性和多发性。这些分类都是从某一个侧面出发而提出的，其目的是为了对瘘的各个方面作出估计，以便于指导临床治疗。因此，当肠瘘发生后，经过一个阶段的紧急处理，要尽可能对已发生的肠瘘作出定性、定位以及定量的诊断，综合上述各种分类，作出全面的综合判断，以便更好地安排治疗计划。
