一、发病原因
支气管扩张是管壁弹力层和肌层破坏而引起的支气管持续性扩张。其重要发病因素为支气管肺组织的感染和支气管阻塞。
1.支气管扩张多继发于慢性支气管炎
麻疹和百日咳后的支气管肺炎、肺结核以及异物吸入、肿瘤等。过去婴儿百日咳，麻疹为最常见原因，目前则以革兰阴性杆菌感染居多，尚有肺炎球菌、金葡菌及厌氧菌，由于呼吸道的反复感染引起支气管管壁的慢性化脓性炎症，损坏了支气管壁的各层组织，包括平滑肌，胶原纤维，弹力纤维和软骨等支气管壁的重要支撑结构。同时，支气管周围肺组织的慢性炎症和纤维化牵拉管壁，以及咳嗽和吸气时管腔内压力增高及胸腔负压的吸引等因素，导致支气管异常持久扩张。呼吸道阻塞可以是肿瘤、异物吸入或管外肿大淋巴结压迫的后果，它们都可导致远端支气管肺组织感染或阻塞性肺不张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右肺中叶不张，反复感染，称中叶综合征。是支气管扩张的好发部位。肺结核的纤维组织收缩牵拉或支气管内膜结核引起管腔狭窄阻塞，均可导致支气管扩张。
2.先天发育缺损和遗传因素亦可引起支气管扩张
如巨大气管-支气管扩张症，可能是因支气管平滑肌软骨和弹力纤维发育不全，管壁结构薄弱和弹性较差而引起。软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性差，伴有鼻旁窦炎或内脏转位(右位心)，被称为Kartagener综合征。肺囊性纤维化是由于末梢肺组织发育不良，小细支气管呈柱状，囊状扩张，支气管黏液腺分泌大量黏液，引起阻塞肺不张和继发感染，导致支气管扩张。本病往往是常染色体隐性遗传性胰囊性纤维化病的肺部并发症。另外，部分遗传性X-抗胰蛋白酶缺乏症患者可伴有支气管扩张。
3.机体免疫功能失调
免疫缺陷，如低丙种球蛋白血症诱发反复呼吸道感染，可引起支气管扩张。此外吸入腐蚀性气体如氨气或NO2，损伤气管，支气管黏膜后继发反复感染也可引起支气管扩张。
二、发病机制
病理：一般炎性支气管扩张多发生在1个肺段，也可发生在双侧多个肺段，受累支气管大多与引流不畅有关，故下叶多于上叶，左下叶支气管细长，与主气管夹角大，且受心脏血管压迫，引流不畅，故左下叶支气管扩张更多见。左下叶支气管开口与舌叶支气管开口邻近，前者炎性分泌物常累及后者，两叶同时扩张并不少见，右中叶支气管细长，其内外前有三组淋巴结分布，当感染发生时，淋巴结肿大压迫中叶支气管，发生肺不张，常导致支气管扩张，结核所致支气管扩张发生的部位与肺结核好发部位一致，多见于上叶后段。
支气管扩张形状有囊状与柱状之分，亦常混合存在。幼年支气管发育阶段产生的支气管扩张多为囊状，成年后炎症继发的扩张则多为柱状，典型病理改变为支气管壁组织的破坏所致的管腔变形，扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。管壁上皮常有急、慢性炎症及溃疡，炎性细胞浸润，支气管黏膜纤毛柱状上皮细胞鳞状化生，杯状细胞和黏液腺增生。支气管壁各层组织不同程度破坏，或仅见不完整肌肉及软骨碎片。常伴毛细血管扩张或支气管动脉和肺动脉终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大咯血。支气管扩张发生感染时，炎症可波及临近肺组织，引起支气管肺炎以及伴有慢性支气管炎的改变。
病理生理：支气管扩张的病理生理改变，取决于支气管病变的数量以及并发的肺实质病变。老年人随着年龄的增长呼吸功能逐渐衰退。肺活量(VC)和用力肺活量(FVC)均明显减少，由于老年人胸廓及肺的弹性减弱，呼吸肌力减退等因素使外周气道早期陷闭。70岁的VC减少40%，90岁的(MMVV)量大通气量减少50%，而功能残气(FRc)残气(RL)和/TLe的比值不断增加，肺弹性减退，气道阻力增加，使气体分布不均，易导致通气血流(VA/Q)比例失调，故在早期即使病变轻且局限，呼吸功能即可有改变，表现为轻度混合性通气障碍。随着病变范围的扩大，阻塞性通气障碍增加，当病变严重而广泛则表现为阻塞性为主的混合性通气障碍，由于分泌物滞留在支气管管腔，使炎症进一步加重，并可伴有支气管痉挛，吸入气体分布不均匀，支气管扩张区肺组织肺泡通气量减少，而血流很少受限，使通气，血流比值降低，形成肺动、静脉分流，以及肺泡弥散功能障碍导致低氧血症。当病变进一步发展，肺纤维化逐渐加重，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，低氧血症引起肺小动脉痉挛，出现肺动脉高压，支气管静脉流至右心的血流量也增加，右心负荷进一步加重，出现右心功能衰竭，右心室肥厚等肺源性心脏病表现。
