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巨唇

 

  病史:对于面部肌肉萎缩应 注意年龄,发病部位,起病快慢,病程长短等;急性发病,还是慢性发病,是逐渐进展,还是迅速发展,有无感觉障碍、尿便障碍、萎缩是局限性还是全身性,肌力如何,肌肉无力与肌肉萎缩的关系,有无肌肉跳动和疼痛,活动后是加重还是减轻,既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤、结缔组织疾病、消耗性疾病、糖尿病、尿毒症、外伤、饮酒、椎间盘脱出、脊髓炎、视神经炎、药物应用史及中毒史等,有无特殊的遗传性家族病史等,注意感染史和预防接种史。

  体格检查:肌肉外形观察: 临床上面部肌肉萎缩的诊断应两侧对比,即肌肉萎缩的范围分布程度,两侧对称部位的比较,观察有无肌束颤动、肌力和肌张力情况:肌肉萎缩多伴有肌力低下,所以应注意肌容积与肌力的比较,注意肌肉萎缩部位的肌力。肌张力,检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行,应让患者尽量放松,可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。 肌张力减低时,肌肉松弛,被动运动时阻力减低或消失,关节的运动范围扩大,多见于下运动神经元病变。某些肌病如废用性肌肉萎缩 面部肌肉萎缩的伴发症: 如骨关节的变形,皮肤症状,沿神经走行有无压痛及肿物等,注意有无感觉障碍 感觉障碍的分布,范围和性质如深浅感觉障碍或复合感觉障碍、感觉分离等,萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等。

  辅助检查:神经源性面部肌肉萎缩:根据萎缩范围和分布确定检查、般肌电图、相应部位的 CT或MRI、腰穿检查、神经肌肉活检等;肌源性面部肌肉萎缩: 应检查肌电图 、血清肌酶系列 、血钾血清抗体、 尿肌酸检查、肌肉活检等。

  本病应与牙源性感染引起的唇部肿胀、唇血管神经性水肿、克罗恩病、Ascha综合征等相鉴别。牙源性感染常有田牙染史;唇血管神经性水肿属变态反应,发病迅速,唇红粘膜色正常或微红,有发热感,有时可追溯到过敏原;克罗恩病除口腔表现外,主要症状有节段性局限性肠炎、肠梗阻及瘘管形成和消化道功能紊乱,以及关节炎、脊椎炎、眼色素层炎、结节性红斑等其他表现;Ascher综合征以眼睑松弛和上唇进行性肥厚为特点,婴儿或儿童期发病,不少患者合并甲状腺肿大,但无甲文.卑发生于青春期。

  关于治疗:

  服用泼尼松10mg,每日3 可的松、泼尼松龙、曲安奈德等注射液,每次5—10mi分别注射于左右唇部粘膜深层。每周1-2次。对皮质类固醇疗效不佳或为避锋叫长期应用皮质类固醇引起的副作用,可选用氯法齐明、甲硝唑等药物。氯法齐明(Clofazimine),是一种抗麻风病药。具有抗微生物和抗炎的双重作甲,甲于风、结核、盘状红斑狼疮、坏疽性脓皮病、以及合并分枝杆菌感染的HIV患者。每丸50mg,每日1次,每次2丸口服,10天后减量为每周100—200mg,持续2个月后停药) 道反应,如恶心、口区吐、腹泻、皮肤瘙痒等不良反应。约20%的患者治疗后皮肤有红铜秤色素讥 着,通常治疗结束后,此症状逐渐消失。为预防此副作用,治疗期间应避免日光暴晒。 甲硝唑又名灭滴灵,是治疗阿米巴病首选药物。有报道使用该药治愈的病例。每片200mg,每日3次口服,每次2片,连服5-7日。不良反应有食欲不振、恶心、呕吐。偶见头痛、失眠白细胞下降、排尿困难等。服药期间应禁酒。

  抗生素类药物可用米诺环素,又名二甲胺四环素(Minocycline)每片lOOmg,口服首次剂量200mg,以后每次lOOmg,每日1-2次 抗组胺药可用特非那定(Terfenadine)又名克敏能。每片60mg,每次1片,每日2次。 中药可服有健脾化湿、活血祛瘀、软坚散结、清热解毒功效的药物,例如山茱萸12g,白产12g,茯苓12g,穿山甲15g,半夏6g,牛蒡12g等 手术治疗可在反复发作形成巨唇后考虑,可修复唇部外形,但复发率较高,术后仍须采用其他治疗措施防止复发。去除牙源性感染及与牙有关的病灶是非常有必要的。有文献报道有些患者在去除牙源性感染及与牙有关的病灶后,唇肿消退或消失。

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