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疾病症状

前额及颧骨突出

 

  肢端肥大症:起病缓慢,头痛,视力减退,视野缺损,特殊面容:下颌增大,前额及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。

  前额及颧骨突出的鉴别诊断:

  1.类肢端肥大症 本病为家族性或体质性,自幼有面貌改变,体型高大,外貌类似肢端肥大症,但程度较轻,检查多无异常发现,血浆GH水平不高,X线检查蝶鞍不扩大,BMC属正常水平。

  2.无睾巨人症 身材高大,性腺萎缩,指间距离超过身长数,骨骺闭合较晚,骨龄延迟,X线片显示蝶鞍不大,骨骼结构较巨人症及肢端肥大症为小。性腺功能消失,性激素水平变异,GH水平不高,也无肢端肥大症的其他生化检查及实验室检查等异常发现。

  3.手足皮肤骨骼肥厚症 患者多为男性青年,外形类似肢端肥大症,但无肢端肥大症的内分泌学生化代谢紊乱表现。血GH水平正常,蝶鞍不扩大,颅骨不大,骨骼变化不明显。

  4.前额及颧骨突出的腰椎、蝶鞍和手足X线检查均有特殊的表现,GH测定提示GH自主分泌过多,因而可与强直性脊柱炎相鉴别。晚期病变因与其他原因引起的骨性关节炎相似,鉴别困难。

  1.一级预防 巨人症和肢端肥大症至今仍是垂体瘤中较多见的一种,不仅对骨骼的影响,还影响体内多种脏器,晚期并发症较多且很严重,预防本病的重点在于早期发现,故对生长过速及增高显著的可疑患者,要定期和及早检测血GH浓度。行头颅蝶鞍X片或垂体CT检查,及早诊断。

  2.二级预防

  (1)早期治疗:特别在疾病或未影响主要脏器前早期作垂体瘤摘除术,尤其开展显微外科手术目前是首选的方法,成功率高,约80%患者术后GH分泌恢复正常,尤其肿瘤少于2cm者。如肿瘤超过2cm直径,60%~70%术后GH恢复正常。

  (2)放射治疗:垂体瘤放疗量为4500~5000rad①,有效率达60%~80%,但GH水平恢复慢,需几年才比较明显。放疗还会影响垂体机能。近来,多采用对垂体腺瘤疗效较快的重粒子放疗法,治疗2年即有显效。垂体机能减退发生率约为40%

  (3)内科治疗:药物治疗常作为手术或放疗的辅助性治疗,常用药物有:

  ①溴隐亭:为多巴胺增效剂,治疗效果较好,具有抑制生长激素的作用。一般用量2.5~7.5mg/d,分次服用,用渐增药量方法,副作用有恶心、呕吐、低血压和下肢痉挛等。

  ②赛庚啶:血清素拮抗剂,也有抑制生长激素分泌作用,用量为8~24mg/d。

  ③奥曲肽Sandostatin:为生长激素抑制素激动剂,治疗剂量300~1500µg/d,分3次皮下注射。

  3.三级预防 当患者早期手术或辅以放疗,常常GH分泌恢复正常而不出现后遗症状,但仍有不少患者在本病治疗后仍有复发,并常常后遗多种脏器病变甚至衰竭,且多伴有垂体功能减退,因此,无论术后或放疗后仍需定期观察,定期作GH、血浆磷、血糖以及垂体激素的检测。对已发现有垂体功能减退症,除用激素替代,增加营养,增加蛋白及多种维生素摄入量,还应警惕危象的发生。

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