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小儿慢性良性中性...(小儿慢性良性中性... )

别名：
小儿家族性中性粒细胞减少症,小儿慢性再生低下性中性粒细胞减少症,小儿先天性中性粒细胞减少症,小儿原发性中性粒细胞减少症,小儿原发性自身免疫性中性粒细胞减少症
传染性：
无传染性
治愈率：
80%
多发人群：
婴幼儿人群
发病部位：
血液血管
典型症状：
蜂窝组织炎 粒细胞减少 反复感染
并发症：
肺炎 败血症 脑膜炎
是否医保：
是
挂号科室：
内科 血管外科
治疗方法：
药物治疗 支持治疗

　　一、检查

　　外周血白细胞总数正常或轻度增高，粒细胞绝对计数<0.5×109/L，其变异很大，呈非周期性波动从零到接近正常。轻症病儿在感染时粒细胞计数可升至正常，几乎每天都有变化，使诊断极为困难。外周血单核细胞和嗜酸细胞增高与粒细胞减少程度和感染无关，常见轻度贫血(因炎症所致)和反应性血小板增高。

　　骨髓检查发现髓样增生活跃和粒细胞系统早期发育成熟受阻，偶尔与Kostmann综合征一样，为后期成熟障碍(晚幼粒细胞/带状核粒细胞)。

　　根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。

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    未开通
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    肖军 主任医师
    未开通
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